ALS MNH hastalığı nedir?
Motor Nöron Hastalığı (MNH), hareket etmemizi, konuşmamızı, yutmamızı ve nefes almamızı sağlayan kasları kontrol eden sinir hücrelerinin (nöronlar) ölümüne neden olan bir grup hastalığa verilen isimdir. Kasları harekete geçirecek elektriksel uyarı olmadığından, bu kaslar yavaş yavaş zayıflar ve hareketsiz kalır. Bu durum, uzuvlarda ilerleyici hareket kaybına, konuşma, yutma ve nefes almada zorluklara neden olur. İlerleme kişiden kişiye önemli ölçüde değişir. En yaygın Motor Nöron Hastalığı tipi Amyotrofik Lateral Skleroz veya ALS'dir.
Motor Nöron Hastalığı (MNH), motor nöronları etkileyen bir grup bozukluğa verilen addır. Motor nöronlar, kasların istemli hareketini kontrol eden sinir hücreleridir.
Üst motor nöronlar, alt motor nöronlarla bağlantı kurmak için beyinden beyin sapına, omuriliğe doğru ilerler. Alt motor nöronlar daha sonra yutma, çiğneme, dil hareketi, yüz ifadesi, nefes alma, öksürme ve uzuv hareketi için kaslara bağlanmak üzere çevresel sinirlere dağılır.
Motor nöronların dejenerasyonu, kaslara giden sinir beslemesi bozulduğu için ilerleyici kas erimesi (atrofi) ve güçsüzlüğe neden olur
MNH nadir görülen bir hastalıktır, ancak çok da nadir bir hastalık değildir. Toplumda yüzbinde iki-üç kişide görülmektedir.
Herhangi bir zamanda MNH ile yaşayan insan sayısı yaklaşık 15.000'de birdir. Türkiye’de bu sayı 8-10 bin civarındadır.
MNH, tüm topluluklardan insanları etkiler.
MNH, yetişkinleri her yaşta etkileyebilir, ancak MNH teşhisi konan çoğu kişi 40 yaşın üzerindedir ve en yüksek görülme sıklığı 50 ila 70 yaşları arasındadır.
MNH her iki cinste de görülebilir.
Bir kişinin yaşam boyu MNH'ye yakalanma riski 300'de 1'dir.
MNH'li çoğu insan belirtiler başladıktan sonra 20 ila 48 ay yaşar. MNH'li kişilerin yüzde 5-10'u on yıl veya daha fazla yaşıyor.
Vakaların %90'ında bilinen bir aile öyküsü yoktur.
Vakaların %10'unun hastalığın kalıtsal olduğu bilinmektedir.
MNH'li kişilerin yaklaşık %15'i sonunda frontotemporal demans belirtileri gösterir.
