MNH Teşhisini Doğrulamadan Önce

MNH Teşhisini Doğrulamadan Önce

Bazı nörologlar hastalığın başka bir şey değil gerçekten MNH olduğundan emin olmak için hastadan birkaç ay sonra tekrar gelmesini isteyebilirler. Bir sonraki ziyarette doktor belirtilerin nasıl ilerlediğini görebilir. Birçok ülkedeki nörologlar El Escorial kriteri denilen bir kontrol listesi kullanırlar. Doktor aşağıdakileri içeren ayırtedici nöron belirtilerini kontrol eder:

  • Kas atrofisi (kas hacim kaybı)
  • Kas zayıflığı
  • Seğirme
  • Kas tonusunda artma
  • Normal kas reflekslerindeki değişmeler

Eğer nörolog hastanın vücudunun en az üç yerinde motor nöron işaretleri bulursa, kesin bir MNH teşhisi konulabilir.

Escorial kriterleri

1998  yılında  2-4 Nisan’da Warrenton, Virjinya, Airlie konferans merkezinde, Neurology Motor Neuron Diseases araştırma heyeti toplandı ve kriterleri yeniden gözden geçirerek  yeni bir ortak kriter tanımladılar. Günümüzde ALS teşhisi için kullanılan en güvenli ölçüt  El Escorial kriteridir. 

Gözden geçirilmiş El Escorial tanı kriterleri (Brooks ve ark., 2000)

ALS tanısı için gerekli olanlar:

A:1 Klinik, elektrofizyolojik veya histopatolojik olarak alt motor nöron tutulumunun kanıtlanması

A:2 Klinik muayene ile üst motor nöron tutulumunun kanıtlanması

A:3 Öykü veya muayene ile belirti ve bulguların bir vücut bölgesi içinde ya da diğer bölgelere ilerleyici özellikte yayılması

Olmaması gerekenler:

B:1 Alt motor nöron ve/veya üst motor nöron tutulumunu açıklayabilecek başka bir hastalığı telkin edenelektrofizyolojik ve histopatolojik veriler

B:2 Var olan  klinik ve elektrofizyolojik bulguları görüntüleme yöntemleriyle açıklayabilecek veriler

Bu ilkeler çerçevesinde;

Kesin ALS

  • Üç bölgede üst ve alt motor nöron bulguları

Olası ALS

  • İki bölgede üst ve alt motor nöron bulgularıyla birlikte en azından bazı üst motor nöron tutulumu bulgularının alt motor nöron tutulumu bulgularının daha üstünde yer alması

Olası ALS-Laboratuvar destekli

  • Bir ya da birden çok üst motor nöron tutulumu bulgusu ve EMG ile en az iki bölgede alt motor nöron bulgusuna rastlanması

Mümkün ALS

  • Bir bölgede üst ve alt motor nöron bulgularının birlikte olması,
  • İki ya da daha çok bölgede üst motor nöron bulgularının olması veya
  • Üst motor nöron bulgularının alt motor nöron bulgularının üstünde yer almaksızın, iki bölgede üst ve alt motor nöron bulgularının olması 

ALS türleri  ve bazı örnekler

  1. Sporadik ALS
  2. Familyal, herediter ALS: Genetik açıdan ailesel geçiş gösterip en az bir veya daha çok nesilde görülmekte olan, SOD1 (superoxide dismutase-1 ) veya hexoseaminidase A/B eksikliği gibi gen mutasyonunun mevcut olması
  3. ALS ve birlikte olan sendromlar: ALS yanında başka nörolojik semptomların olması, örneğin psödobulber sendrom, frontotemporal atrofi, demans.
  4. ALS ve bazı bilinmeyen Laboratuvar bulgularının olması ancak doğrudan ALS oluşumuna etkileri olmadığı düşünülen bulguların olması
  5. ALS yi taklit eden hastalıklar: ALS haricindeki başka hastalıklar sonucunda ALS belirtileri gösteren durumlar. Örneğin post-poliomyelitis sendromu, multifokal motor  nöropati  (iletim bloğu olan veya olmayan) , hiperparatiroid or hipertiroid , kurşun, civa zehirlenmesi, infeksiyonlar, paraneoplastik  sendrom.

Hazırlayan:  Dr Alper Kaya 

Kaynak

* Subcommittee on Motor Neuron Diseases of World Federation of Neurology Research Group on Neuromuscular Diseases, El Escorial "Clinical Limits of ALS" Workshop Contributors (1994). El Escorial World Federation of Neurology criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis, Journal of the Neurological Sciences 124 : 96-107

Yorumlar

  1. Kamil çakır25.11.2017

    Merhaba özelikle şunu belirtmek istiyorum annem iki yıldan fazla doktorlara gidip geldik ilaçlarla tedavi oluyor ama ortada bir sonuç yok şimdi annemin size bu duruma nasıl geldiği şöyle anlatabilirim , ufak bir kaza yani düşme oldu kaşında biraz açılma oldu ve dört dikiş atıldı annemin hiç bir şeyi normalde yoktu yatalak falan değil di annenin hastahaneye fazla gidip gelen birisi de değil di sonra hafıza tramvay geçirmiş galiba düştükten sonra gelip gitme olmaya başlamış hastahaneye gittik hiç bir şeyin olmadığı tahlillerin temiz çıktığını gördük ama annem iyi değildi . annemin kan idrar kemik kolestrol şeker hiç birşeyi yok yani bütün her şey temiz ciğer mide bağırsak tüm filimler çekildi temiz çıktı artık yapacak bir şey kalmadı . bu konuda bana bilgi verebilecek yetkilere sesleniyorum her doktor bir teşhis net koyamadı emes als motor noron gibi şeyler söylüyorlar ama başlangıç ta biraz araştırdım bunun gibi annem böyle hastalıkların başlangıcı annemden gözükmedi o yüzden tereddütlüyüm çünkü dediğim gibi yatalak yada hasta olan bir kişi değil di bunun bir çaresi yada bir sonucu vardır Bu konuyla ilgilenecek yetkili arıyorum yada önereceği bir tedavi yolu yada ilaç tavsiyesi varmı olursa çok mutlu olurum çünkü çaresizce bekliyorum .

Yorumunuzu Bırakın

E-posta hesabınız yayımlanmayacaktır. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir.

euro.message Sponsorluğunda


E-Bülten'e kayıt olun
E-Posta:
Reklam Alanı

Arama Yapın

Son Yorumlar

02 Temmuz 2020 Mukadder içen

Üye olmak istiyorum

makaleyi göster
02 Temmuz 2020 Seher kır

Merhaba iyi çalışmalar halam ALS hastası bilgi alabilirmiyim düzelme olabiliyor mu teşekkür

makaleyi göster
02 Temmuz 2020 Demet tufan

Benimde annem als hastası ne olur yardım et hocam

makaleyi göster
02 Temmuz 2020 Nafiye Türkmenel

Merhaba iyi çalışmalar dilerim öncelikle.. İsmim Nafiye Türkmenel 2007 Gülhane Askeri Tıp Akademisi Hemşirelik Yüksek okulundan mezun oldum .Şu an halen Türk Silahlı kuvvetlerinde Askeri Hemşire olarak çalişmaktayim.2017 temmuz ayında bi hastalıkla tanıştık Kendim hemşire olmama rağmen ilk başlarda ben bile afalladım Koroner yoğun bakım Acil dahiliye yoğun bakım Ateşli silah yaralanmaları Mayın patlamaları doğu askeri hastaneleri tecrübeme rağmen Als denen hastalık hiçbirşeye benzemiyordu Babam 52 yaşındaydı tanı konulduğunda.Kendisi de halen gardiyan olarak çalışmaktaydı Hastalık sebebiyle emekli olmak durumunda kaldı çünkü birer birer yetilerini kaybedecekti Ilk zamanlar şikayetler boyun fıstığıyla karıştırılmış olup buna yönelik tedaviler uygulandi TA ki bir kolunda incelme olup kullanmakta zorlanma kadar...Bu dönemde kene hikayesi de olduğu için LYME HASTALIGI 'na da yöneldik..Nitekim pozitif cikti Buna yönelik steroid ve enfeksiyon tedavilerini de bizzat kendim uyguladım doktor kontrolünde.. Yalniz hiçbirşeyin faydası olmadı ve bu amansız hastalık hızla ilerledi Bakımını annem ben ve kiz kardeşim yardımlaşarak yapmaya başladık Her türlü vitamin takviyesini dener olduk Tedavisinin olmadığını bildiğimiz halde bir umut uyguladık Bitki kırlarından tutun da vitamin polen komplekslerine kadar...2019 temmuz ayına geldiğimizde solunum sıkıntısı sebebiyle hastaneye yatırdık Trakea zamanı gelmişti 5.5 ay hastanede yoğun bakımda hemşire olmam sebebiyle ve hastane doktor ve hemşireleri arkadaşım olması sebebiyle istediğim zaman hep yanındaydım Istediğim süre görebildim Bakımını yaptım pozisyonunu verdim onunla konuştum Ailemle görüntülü konusturdum Bir tek yatak yarası açılmadı Hep gözetimin altında olduğu için ihmaller minimal seviyedeydi Takip ettiğimi ve hastama sahip ciktigimi bildikleri için tedirginlerdi.17 Aralık 2019 da babamı kaybettim Halen daha acısı yüreğimden çıkmıyor Bi hastalar çok özel insanlar ...Herşeyin farkındalar çok bilinçliler ..Bakımları gerçekten çok zor Allah yakınlarının ve bakanların yardımcısı olsun Ne hissettiklerini anlamak çok önemli ...Çoğu konuşamıyor..Biz alfabe ve dudak okumayla anlasabiliyorduk Mesaiden çıkıp ilk işim yanına gitmek oluyordu Onun beni gördüğü andaki yüz ifadesini hicbir zaman unutamam ve o anki mutluluğu tarif edemem Hasta yakınlarının da bir çoğuyla da iletişim halindeyim en azından yakınlarından haberlerini alabiliyorum Bu bile büyük mutluluk benim için...Ve Als hastalarına yardım konusunda elimden ne gelebiliyorsa yapmaya hazırım....

makaleyi göster
02 Temmuz 2020 Sevilay Ustahüseyinoğlu

Annemi als hastalığından kaybettim.Gönüllü olarak yapabileceğim neler var? Yardımcı olmak isterim..

makaleyi göster
02 Temmuz 2020 Sibel Gürsu

Gönüllü olmak istiyorum

makaleyi göster
02 Temmuz 2020 Ayşe Yıldız

Elimizde ikinci el göz takip sistemi bulunmaktadır. Ihtiyacı olan iletişime geçebilir.

makaleyi göster
02 Temmuz 2020 Tuğba Yılmaz

iyi günler annem Aralık 2019 da ALS tanısı koyuldu hastalık hakkında çok bilgimiz yok rilutex diye bir ilaç alıyoruz falan ağrilarina çok çare olmuyor bu yeni bulunan ilaç neden Türkiye'de kullanılmıyor annemi kaybetmek istemiyorum. Yeni ilacı nasıl temin edebiliriz . Lütfen bilgi ve yardımcı olun

makaleyi göster
02 Temmuz 2020 Sedanur ŞENTÜRK

Benim babamda Als hastası... Bizde bu göz takip sisteminden edinmek istiyoruz bize yardımcı olur musunuz? Şimden teşekkürler...

makaleyi göster
02 Temmuz 2020 emre akaryalı

bu ilaç ilerlemeyi durduruyormu yvaşlatıyormu kullanan varsa bilgi verebilirmi

makaleyi göster
Reklam Alanı
Reklam Alanı