MNH Teşhisini Doğrulamadan Önce

MNH Teşhisini Doğrulamadan Önce

Bazı nörologlar hastalığın başka bir şey değil gerçekten MNH olduğundan emin olmak için hastadan birkaç ay sonra tekrar gelmesini isteyebilirler. Bir sonraki ziyarette doktor belirtilerin nasıl ilerlediğini görebilir. Birçok ülkedeki nörologlar El Escorial kriteri denilen bir kontrol listesi kullanırlar. Doktor aşağıdakileri içeren ayırtedici nöron belirtilerini kontrol eder:

  • Kas atrofisi (kas hacim kaybı)
  • Kas zayıflığı
  • Seğirme
  • Kas tonusunda artma
  • Normal kas reflekslerindeki değişmeler

Eğer nörolog hastanın vücudunun en az üç yerinde motor nöron işaretleri bulursa, kesin bir MNH teşhisi konulabilir.

Escorial kriterleri

1998  yılında  2-4 Nisan’da Warrenton, Virjinya, Airlie konferans merkezinde, Neurology Motor Neuron Diseases araştırma heyeti toplandı ve kriterleri yeniden gözden geçirerek  yeni bir ortak kriter tanımladılar. Günümüzde ALS teşhisi için kullanılan en güvenli ölçüt  El Escorial kriteridir. 

Gözden geçirilmiş El Escorial tanı kriterleri (Brooks ve ark., 2000)

ALS tanısı için gerekli olanlar:

A:1 Klinik, elektrofizyolojik veya histopatolojik olarak alt motor nöron tutulumunun kanıtlanması

A:2 Klinik muayene ile üst motor nöron tutulumunun kanıtlanması

A:3 Öykü veya muayene ile belirti ve bulguların bir vücut bölgesi içinde ya da diğer bölgelere ilerleyici özellikte yayılması

Olmaması gerekenler:

B:1 Alt motor nöron ve/veya üst motor nöron tutulumunu açıklayabilecek başka bir hastalığı telkin edenelektrofizyolojik ve histopatolojik veriler

B:2 Var olan  klinik ve elektrofizyolojik bulguları görüntüleme yöntemleriyle açıklayabilecek veriler

Bu ilkeler çerçevesinde;

Kesin ALS

  • Üç bölgede üst ve alt motor nöron bulguları

Olası ALS

  • İki bölgede üst ve alt motor nöron bulgularıyla birlikte en azından bazı üst motor nöron tutulumu bulgularının alt motor nöron tutulumu bulgularının daha üstünde yer alması

Olası ALS-Laboratuvar destekli

  • Bir ya da birden çok üst motor nöron tutulumu bulgusu ve EMG ile en az iki bölgede alt motor nöron bulgusuna rastlanması

Mümkün ALS

  • Bir bölgede üst ve alt motor nöron bulgularının birlikte olması,
  • İki ya da daha çok bölgede üst motor nöron bulgularının olması veya
  • Üst motor nöron bulgularının alt motor nöron bulgularının üstünde yer almaksızın, iki bölgede üst ve alt motor nöron bulgularının olması 

ALS türleri  ve bazı örnekler

  1. Sporadik ALS
  2. Familyal, herediter ALS: Genetik açıdan ailesel geçiş gösterip en az bir veya daha çok nesilde görülmekte olan, SOD1 (superoxide dismutase-1 ) veya hexoseaminidase A/B eksikliği gibi gen mutasyonunun mevcut olması
  3. ALS ve birlikte olan sendromlar: ALS yanında başka nörolojik semptomların olması, örneğin psödobulber sendrom, frontotemporal atrofi, demans.
  4. ALS ve bazı bilinmeyen Laboratuvar bulgularının olması ancak doğrudan ALS oluşumuna etkileri olmadığı düşünülen bulguların olması
  5. ALS yi taklit eden hastalıklar: ALS haricindeki başka hastalıklar sonucunda ALS belirtileri gösteren durumlar. Örneğin post-poliomyelitis sendromu, multifokal motor  nöropati  (iletim bloğu olan veya olmayan) , hiperparatiroid or hipertiroid , kurşun, civa zehirlenmesi, infeksiyonlar, paraneoplastik  sendrom.

Hazırlayan:  Dr Alper Kaya 

Kaynak

* Subcommittee on Motor Neuron Diseases of World Federation of Neurology Research Group on Neuromuscular Diseases, El Escorial "Clinical Limits of ALS" Workshop Contributors (1994). El Escorial World Federation of Neurology criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis, Journal of the Neurological Sciences 124 : 96-107

Yorumlar

  1. Kamil çakır25.11.2017

    Merhaba özelikle şunu belirtmek istiyorum annem iki yıldan fazla doktorlara gidip geldik ilaçlarla tedavi oluyor ama ortada bir sonuç yok şimdi annemin size bu duruma nasıl geldiği şöyle anlatabilirim , ufak bir kaza yani düşme oldu kaşında biraz açılma oldu ve dört dikiş atıldı annemin hiç bir şeyi normalde yoktu yatalak falan değil di annenin hastahaneye fazla gidip gelen birisi de değil di sonra hafıza tramvay geçirmiş galiba düştükten sonra gelip gitme olmaya başlamış hastahaneye gittik hiç bir şeyin olmadığı tahlillerin temiz çıktığını gördük ama annem iyi değildi . annemin kan idrar kemik kolestrol şeker hiç birşeyi yok yani bütün her şey temiz ciğer mide bağırsak tüm filimler çekildi temiz çıktı artık yapacak bir şey kalmadı . bu konuda bana bilgi verebilecek yetkilere sesleniyorum her doktor bir teşhis net koyamadı emes als motor noron gibi şeyler söylüyorlar ama başlangıç ta biraz araştırdım bunun gibi annem böyle hastalıkların başlangıcı annemden gözükmedi o yüzden tereddütlüyüm çünkü dediğim gibi yatalak yada hasta olan bir kişi değil di bunun bir çaresi yada bir sonucu vardır Bu konuyla ilgilenecek yetkili arıyorum yada önereceği bir tedavi yolu yada ilaç tavsiyesi varmı olursa çok mutlu olurum çünkü çaresizce bekliyorum .

Yorumunuzu Bırakın

E-posta hesabınız yayımlanmayacaktır. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir.

euro.message Sponsorluğunda


e-bülten'e üye olun
Reklam Alanı

Arama Yapın

Son Yorumlar

20 Ocak 2018 Hasan Meydan

Merhabalar, Babamda üç yıla yakın süredir ALS belirtileri var. Bu süreçte Zonguldak Araştırma, Çapa, İstanbulda Özel Muaynehaneler ve Hacettepe'de bir çok tetkikten sonra Hacettepe'de sekiz ay kadar önce teşhis kesinleşti. Babam henüz kendi ihtiyaçlarını kendişsi rahatlıkla görebilecek durumda Rilutek kullanmaya başladı. Takibinin yapılması konusunda Hacettepe'den başka bir yer sorumluluk almak istemiyor. Hacettepede ise sıra bulmak ve muayene olmak imkansız değilse bile çok zor. Özellikle acil durumlar için destek olabilecek, düzenli takip yapabilecek batı karadeniz bölgesine yakın bir hastane, poliklinik veya doktor (ALS ile ilgili tecrübesi olan) bulmaya çalışıyoruz. Önerebileceğiniz birileri var mıdır?

makaleyi göster
20 Ocak 2018 Canan tuncel

Merhaba 2005 yilinda annem als hastasi oldu 2009 senesinde kollarimda can verdi ... onun sokunu atlatiyorum derken babam vefat etti ...onuda atlatiriz dedik hayat devam ediyor dedik 8 sonra ablam ve ailesi kaza yapti öldüler hayatta kimsem kalmadi topraga girdi hepsi tam siginacak limanim esime sarildimki oda oglumun ogretmeniyle aldatti ...gecen sene bosandim...tam bitti derken kotu gunler gecti derken bir kacgundur seyrime var elimde kolumda hastaneye gittim tenkitler yapildi ve als hastaligi tanisi konuldu ...BEN ÖLMEK ISTIYORUMMMMMMMM

makaleyi göster
20 Ocak 2018 Seniye Özkoral

Yeni çıkan ilaç hastalığı ilerlemiş olan hasta grubunda da iyileşmeye sebep oluyor mu? Ağabeyim ALS hastası denemek yerinde olur mu? Teşekkürler

makaleyi göster
20 Ocak 2018 Ertuğrul KAZAK

ALS tedavisinde ikinci ilaç için Japonya ve Amerikada kabul edilen ikinci ilacın ne olduğunu ve adına öğrenme imkanımız var mı? Ayrıca bu ilacı temin etme imkanımız var mı?

makaleyi göster
20 Ocak 2018 Kamil çakır

Merhaba özelikle şunu belirtmek istiyorum annem iki yıldan fazla doktorlara gidip geldik ilaçlarla tedavi oluyor ama ortada bir sonuç yok şimdi annemin size bu duruma nasıl geldiği şöyle anlatabilirim , ufak bir kaza yani düşme oldu kaşında biraz açılma oldu ve dört dikiş atıldı annemin hiç bir şeyi normalde yoktu yatalak falan değil di annenin hastahaneye fazla gidip gelen birisi de değil di sonra hafıza tramvay geçirmiş galiba düştükten sonra gelip gitme olmaya başlamış hastahaneye gittik hiç bir şeyin olmadığı tahlillerin temiz çıktığını gördük ama annem iyi değildi . annemin kan idrar kemik kolestrol şeker hiç birşeyi yok yani bütün her şey temiz ciğer mide bağırsak tüm filimler çekildi temiz çıktı artık yapacak bir şey kalmadı . bu konuda bana bilgi verebilecek yetkilere sesleniyorum her doktor bir teşhis net koyamadı emes als motor noron gibi şeyler söylüyorlar ama başlangıç ta biraz araştırdım bunun gibi annem böyle hastalıkların başlangıcı annemden gözükmedi o yüzden tereddütlüyüm çünkü dediğim gibi yatalak yada hasta olan bir kişi değil di bunun bir çaresi yada bir sonucu vardır Bu konuyla ilgilenecek yetkili arıyorum yada önereceği bir tedavi yolu yada ilaç tavsiyesi varmı olursa çok mutlu olurum çünkü çaresizce bekliyorum .

makaleyi göster
20 Ocak 2018 Mehmet Meydan

Mrb. Benim kaynbiraderim ALS hastası. Şu an hastanede. Kendisi oksijen makinesine bağlı. Eve çıkartıcaz. Lakin evde elektrik kesintilerinde zor duruma düşmemesi için jeneratöre ihtiyaç var. Durumumuz uygun olmadğından uygun fiyata jeneratörü nereden temin edebiliriz. Devlet destek veriyormu? Lutfen aydnlatın.

makaleyi göster
20 Ocak 2018 Mustafa T. Eyin

Als hastam var derneği kayıtlı halil acar isimli hasta ben bu hastam için eve hemşire talebinde bulunmak is diyorum bizi de hastalık süresini en iyi şekilde bakmamız için aydinliticak birine ihtiyacımız var Adresim osmaniye mah. Cemiyet sokak no 15/1 bahce katı güler ap bakirkoy ıstanbul tel.02124663674

makaleyi göster
20 Ocak 2018 derya kurt

Anneme ege üniversitesinde als teshisi konuldu.sadece konusma zorlugunvar.bu ilacı nasil temin etti kullanan hastalar ne kadar etkili oldu lutfen benimle iletisime geçermisiniz.05378840069

makaleyi göster
20 Ocak 2018 Baran Uslu

Çok duygulandım, gözümden yaş geldi. Bu çok anlamlı ve değerli etkinlik için İlçe Jandarma Komutanlığını, komutanımızı ve askerlerimizi kutlarım. İyi ki varsınız...

makaleyi göster
20 Ocak 2018 Nerede.blog

Çok güzel. Çok duygulandım. Etkilendim. Teşekkürler

makaleyi göster
Reklam Alanı
Reklam Alanı