MNH Teşhisini Doğrulamadan Önce

MNH Teşhisini Doğrulamadan Önce

Bazı nörologlar hastalığın başka bir şey değil gerçekten MNH olduğundan emin olmak için hastadan birkaç ay sonra tekrar gelmesini isteyebilirler. Bir sonraki ziyarette doktor belirtilerin nasıl ilerlediğini görebilir. Birçok ülkedeki nörologlar El Escorial kriteri denilen bir kontrol listesi kullanırlar. Doktor aşağıdakileri içeren ayırtedici nöron belirtilerini kontrol eder:

  • Kas atrofisi (kas hacim kaybı)
  • Kas zayıflığı
  • Seğirme
  • Kas tonusunda artma
  • Normal kas reflekslerindeki değişmeler

Eğer nörolog hastanın vücudunun en az üç yerinde motor nöron işaretleri bulursa, kesin bir MNH teşhisi konulabilir.

Escorial kriterleri

1998  yılında  2-4 Nisan’da Warrenton, Virjinya, Airlie konferans merkezinde, Neurology Motor Neuron Diseases araştırma heyeti toplandı ve kriterleri yeniden gözden geçirerek  yeni bir ortak kriter tanımladılar. Günümüzde ALS teşhisi için kullanılan en güvenli ölçüt  El Escorial kriteridir. 

Gözden geçirilmiş El Escorial tanı kriterleri (Brooks ve ark., 2000)

ALS tanısı için gerekli olanlar:

A:1 Klinik, elektrofizyolojik veya histopatolojik olarak alt motor nöron tutulumunun kanıtlanması

A:2 Klinik muayene ile üst motor nöron tutulumunun kanıtlanması

A:3 Öykü veya muayene ile belirti ve bulguların bir vücut bölgesi içinde ya da diğer bölgelere ilerleyici özellikte yayılması

Olmaması gerekenler:

B:1 Alt motor nöron ve/veya üst motor nöron tutulumunu açıklayabilecek başka bir hastalığı telkin edenelektrofizyolojik ve histopatolojik veriler

B:2 Var olan  klinik ve elektrofizyolojik bulguları görüntüleme yöntemleriyle açıklayabilecek veriler

Bu ilkeler çerçevesinde;

Kesin ALS

  • Üç bölgede üst ve alt motor nöron bulguları

Olası ALS

  • İki bölgede üst ve alt motor nöron bulgularıyla birlikte en azından bazı üst motor nöron tutulumu bulgularının alt motor nöron tutulumu bulgularının daha üstünde yer alması

Olası ALS-Laboratuvar destekli

  • Bir ya da birden çok üst motor nöron tutulumu bulgusu ve EMG ile en az iki bölgede alt motor nöron bulgusuna rastlanması

Mümkün ALS

  • Bir bölgede üst ve alt motor nöron bulgularının birlikte olması,
  • İki ya da daha çok bölgede üst motor nöron bulgularının olması veya
  • Üst motor nöron bulgularının alt motor nöron bulgularının üstünde yer almaksızın, iki bölgede üst ve alt motor nöron bulgularının olması 

ALS türleri  ve bazı örnekler

  1. Sporadik ALS
  2. Familyal, herediter ALS: Genetik açıdan ailesel geçiş gösterip en az bir veya daha çok nesilde görülmekte olan, SOD1 (superoxide dismutase-1 ) veya hexoseaminidase A/B eksikliği gibi gen mutasyonunun mevcut olması
  3. ALS ve birlikte olan sendromlar: ALS yanında başka nörolojik semptomların olması, örneğin psödobulber sendrom, frontotemporal atrofi, demans.
  4. ALS ve bazı bilinmeyen Laboratuvar bulgularının olması ancak doğrudan ALS oluşumuna etkileri olmadığı düşünülen bulguların olması
  5. ALS yi taklit eden hastalıklar: ALS haricindeki başka hastalıklar sonucunda ALS belirtileri gösteren durumlar. Örneğin post-poliomyelitis sendromu, multifokal motor  nöropati  (iletim bloğu olan veya olmayan) , hiperparatiroid or hipertiroid , kurşun, civa zehirlenmesi, infeksiyonlar, paraneoplastik  sendrom.

Hazırlayan:  Dr Alper Kaya 

Kaynak

* Subcommittee on Motor Neuron Diseases of World Federation of Neurology Research Group on Neuromuscular Diseases, El Escorial "Clinical Limits of ALS" Workshop Contributors (1994). El Escorial World Federation of Neurology criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis, Journal of the Neurological Sciences 124 : 96-107

Yorumlar

  1. Kamil çakır25.11.2017

    Merhaba özelikle şunu belirtmek istiyorum annem iki yıldan fazla doktorlara gidip geldik ilaçlarla tedavi oluyor ama ortada bir sonuç yok şimdi annemin size bu duruma nasıl geldiği şöyle anlatabilirim , ufak bir kaza yani düşme oldu kaşında biraz açılma oldu ve dört dikiş atıldı annemin hiç bir şeyi normalde yoktu yatalak falan değil di annenin hastahaneye fazla gidip gelen birisi de değil di sonra hafıza tramvay geçirmiş galiba düştükten sonra gelip gitme olmaya başlamış hastahaneye gittik hiç bir şeyin olmadığı tahlillerin temiz çıktığını gördük ama annem iyi değildi . annemin kan idrar kemik kolestrol şeker hiç birşeyi yok yani bütün her şey temiz ciğer mide bağırsak tüm filimler çekildi temiz çıktı artık yapacak bir şey kalmadı . bu konuda bana bilgi verebilecek yetkilere sesleniyorum her doktor bir teşhis net koyamadı emes als motor noron gibi şeyler söylüyorlar ama başlangıç ta biraz araştırdım bunun gibi annem böyle hastalıkların başlangıcı annemden gözükmedi o yüzden tereddütlüyüm çünkü dediğim gibi yatalak yada hasta olan bir kişi değil di bunun bir çaresi yada bir sonucu vardır Bu konuyla ilgilenecek yetkili arıyorum yada önereceği bir tedavi yolu yada ilaç tavsiyesi varmı olursa çok mutlu olurum çünkü çaresizce bekliyorum .

Yorumunuzu Bırakın

E-posta hesabınız yayımlanmayacaktır. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir.

euro.message Sponsorluğunda


e-bülten'e üye olun
Reklam Alanı

Arama Yapın

Son Yorumlar

23 Temmuz 2018 ahmet varlı

amcama bugün als teşhisi konuldu reçete de radicut yazıyor bu ilacı sgk tarafından yur dışından karşılıya biliyormuşuz. Peki hangi hastahanelerde kullandıracaz bu ilacı ve de üyeniz olmak istiyorum

makaleyi göster
23 Temmuz 2018 Ferhat Genç

Merhaba öncelikle herkese geçmiş olsun. Benim babam 2007 yılında başlayan konuşma bozukluğu ile başlayan hastalığımız 2009 yılının Aralık ayında ankara ibni Sina hastanesinde çekilen emg sonucu als hastası olduğunu öğrendik şu anda yatalak en iyi ilacı moralinin yüksek olması ben kendim hastanede çalıştığım için işlevi yakından takip edebiliyorum.

makaleyi göster
23 Temmuz 2018 Emre T.

4-5 ay icinde olumle sonuclanmasi olasi midir

makaleyi göster
23 Temmuz 2018 emre içer

Merhabalar. Öncelikle bu hastalığa yakalanan ve onları refakatçilik eden tüm insanlara büyük geçmiş olsun diyorum. Bende 1 hafta içerisinde ilk başta sağ kolumda sğirmeler başladı, ertesi gün sol kolumda görüldü güçsüzlük çok farketmedim ancak farklı bir duyguydu.Bu gün ise ayaklarımda seyirme ve halsizlikhissediyorum. Sizce bu als ye işaretmidir hastalık kaslara bu kadar hızlı yayılabilirmi cevaplarsanız çok mutlu olurum.

makaleyi göster
23 Temmuz 2018 Kadir olgac

Hande hanima nasil ulasabilirim?Acil kendi dali hakkinda bir sorum olacakti da en azindan e ma il adresi bile olur.lutfen yardimci olun

makaleyi göster
23 Temmuz 2018 Damla kapar

Mrh. Babamın bir süredir kolunda güç kaybı uyuşma gibi şikayetleri vardı kendisi siroz ve kronik hasta zaten sürekli kontrol ediliyor ilaç tedavisi görüyor kolu artık tamamen işlevini yitirdi bir süredir de araştırılıyordu en sonunda motor nöron hastası denildi tekrar araştırıldı bu sefer hastanede yattı ve dün kesinleşti ama omurilik temiz çıktı yutakta herhangi bi sorunu yok zamanla tüm vücudu etkilenecek mi ne bileyim omurilik temiz ya bi umut işte

makaleyi göster
23 Temmuz 2018 Enes AKBEN

Rabbim bütün hastalarımıza şifa versin. ALS hastalığını bilirim bende anneannemi kaybettim. Dert verip derman aratma rabbim.

makaleyi göster
23 Temmuz 2018 Ahmet Volkan ÇATAL

Ilacın SGK kapsamına alınması ile ilgili bir geliş me var mı?

makaleyi göster
23 Temmuz 2018 SG

Merhabalar. ALS hastaligi ile alakali olarak bir bilgilendirme yapmak istiyorum. Turk Eczacilar birligi ile yaptigimiz gorusme sonucu; ALS hastaliginin tedavisi icin kullanilan, Japonyada uretimde olan Radicut isimli ilac, Turk Eczacilar Birligi tarafindan resmi olarak ucreti odendigi takdirde getirilebiliyor. Ilacin getirilebilmesi icin gereken belgeler; Oncelikle noroloji doktorunun sistem uzerinden endikasyon disi onay isteminde bulunmasi gerekiyor. Saglik bakanligi tarafindan alinan onay ve hastanizin hastaligina iliskin raporu gereken belgeler arasinda. 1 kutu ilacin piyasa degeri 1683 €. Onay ciktiktan sonra, ilacin ucreti, getirilmek istenen kutu adedince yatirilarak temin edilebilir. Belgeler tamamlandiktan sonra , belgelerle birlikte eczacilar birligine basvuru yapilarak getirilebilir. Ancak sunu belirtmekte de fayda var. Turkiyeye ilk kez getirilecegi icin etki ve yan etkileri konusunda kesin bir sey soylemek mumkun degil. Gereken detaylari, bu prosedurleri izlerken ogrenebilirsiniz. Herkese saglikli gunler diliyorum.

makaleyi göster
23 Temmuz 2018 Muazzez Toğrul

En küçük bir umut dahi değerlendirilmelidir.Tüm hastaların hakkidir.

makaleyi göster
Reklam Alanı
Reklam Alanı