El Escorial Kriterleri

Amiyotrofik  Lateral Skleroz ( ALS)  nin tüm dünyada teşhisinin doğru olarak konulması ve takip edilmesi amacıyla,  geniş çapta kabul edilmiş ve en çok kullanılan ölçüt, 1994 yılında kabul edilen El Escorial kriteridir.

El Escorial kriterleri

1998  yılında  2-4 Nisan’da Warrenton, Virjinya, Airlie konferans merkezinde, Neurology Motor Neuron Diseases araştırma heyeti toplandı ve kriterleri yeniden gözden geçirerek  yeni bir ortak kriter tanımladılar.

Günümüzde ALS teşhisi için kullanılan en güvenli ölçüt  El Escorial kriteridir.
Gözden geçirilmiş El Escorial tanı kriterleri (Brooks ve ark., 2000)


ALS tanısı için gerekli olanlar:

A:1 Klinik, elektrofizyolojik veya histopatolojik olarak alt motor nöron tutulumunun kanıtlanması

A:2 Klinik muayene ile üst motor nöron tutulumunun kanıtlanması
A:3 Öykü veya muayene ile belirti ve bulguların bir vücut bölgesi içinde ya da diğer bölgelere ilerleyici özellikte yayılması

Olmaması gerekenler:

B:1 Alt motor nöron ve/veya üst motor nöron tutulumunu açıklayabilecek başka bir hastalığı telkin eden elektrofizyolojik ve histopatolojik veriler
B:2 Var olan  klinik ve elektrofizyolojik bulguları görüntüleme yöntemleriyle açıklayabilecek veriler
Bu ilkeler çerçevesinde;

Kesin ALS

    Üç bölgede üst ve alt motor nöron bulguları

Olası ALS

    İki bölgede üst ve alt motor nöron bulgularıyla birlikte en azından bazı üst motor nöron tutulumu bulgularının alt motor nöron tutulumu bulgularının daha üstünde yer alması
Olası ALS-Laboratuvar destekli

    Bir ya da birden çok üst motor nöron tutulumu bulgusu ve EMG ile en az iki bölgede alt motor nöron bulgusuna rastlanması

Mümkün ALS

    Bir bölgede üst ve alt motor nöron bulgularının birlikte olması,
    İki ya da daha çok bölgede üst motor nöron bulgularının olması veya
    Üst motor nöron bulgularının alt motor nöron bulgularının üstünde yer almaksızın, iki bölgede üst ve alt motor nöron bulgularının olması
 

ALS türleri  ve bazı örnekler

1- Sporadik ALS
2- Familyal, herediter ALS: Genetik açıdan ailesel geçiş gösterip en az bir veya daha çok nesilde  görülmekte olan, SOD1 (superoxide dismutase-1 ) veya hexoseaminidase A/B eksikliği gibi gen mutasyonunun mevcut olması
3- ALS ve birlikte olan sendromlar: ALS yanında başka nörolojik semptomların olması, örneğin psödobulber sendrom, frontotemporal atrofi, demans.
4- ALS ve bazı bilinmeyen Laboratuvar bulgularının olması ancak doğrudan

ALS oluşumuna etkileri olmadığı düşünülen bulguların olması

5- ALS yi taklit eden hastalıklar: ALS haricindeki başka hastalıklar sonucunda ALS belirtileri gösteren durumlar. Örneğin post-poliomyelitis sendromu, multifokal motor  nöropati  (iletim bloğu olan veya olmayan) , hiperparatiroid or hipertiroid , kurşun, civa zehirlenmesi, infeksiyonlar, paraneoplastik  sendrom.

Hazırlayan:  Dr Alper Kaya

Kaynak

* Subcommittee on Motor Neuron Diseases of World Federation of Neurology Research Group on Neuromuscular Diseases, El Escorial "Clinical Limits of ALS" Workshop Contributors (1994). El Escorial World Federation of Neurology criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis, Journal of the Neurological Sciences 124 : 96-107.

Yorumlar

    Henüz Yorum Eklenmemiş

Yorumunuzu Bırakın

E-posta hesabınız yayımlanmayacaktır. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir.

euro.message Sponsorluğunda


e-bülten'e üye olun
Reklam Alanı

Arama Yapın

Son Yorumlar

29 Ocak 2020 Sedanur ŞENTÜRK

Benim babamda Als hastası... Bizde bu göz takip sisteminden edinmek istiyoruz bize yardımcı olur musunuz? Şimden teşekkürler...

makaleyi göster
29 Ocak 2020 emre akaryalı

bu ilaç ilerlemeyi durduruyormu yvaşlatıyormu kullanan varsa bilgi verebilirmi

makaleyi göster
29 Ocak 2020 Mehtap yabancıgil

Merhabalar benim kayınvalidem als hastası ilaç i alamıyoruz çok zor temin ediyoruz ne olur yardımcı olun hastalığı çok hızlı ilerliyor

makaleyi göster
29 Ocak 2020 Nurhan Farimaz

Sizi Muge Anli da gördük. Az once de buraya yazdim. Babam %80 engelli sol tarafi felç araba yatak yardiminiz olur mu acaba

makaleyi göster
29 Ocak 2020 Ercüment akbay

Tedavi için öneri bekliyorum.

makaleyi göster
29 Ocak 2020 burhan koçal

üye olmak istiyorum. bağış posteri gönderilmesi saygılarımla

makaleyi göster
29 Ocak 2020 ahmet varlı

amcama bugün als teşhisi konuldu reçete de radicut yazıyor bu ilacı sgk tarafından yur dışından karşılıya biliyormuşuz. Peki hangi hastahanelerde kullandıracaz bu ilacı ve de üyeniz olmak istiyorum

makaleyi göster
29 Ocak 2020 Ferhat Genç

Merhaba öncelikle herkese geçmiş olsun. Benim babam 2007 yılında başlayan konuşma bozukluğu ile başlayan hastalığımız 2009 yılının Aralık ayında ankara ibni Sina hastanesinde çekilen emg sonucu als hastası olduğunu öğrendik şu anda yatalak en iyi ilacı moralinin yüksek olması ben kendim hastanede çalıştığım için işlevi yakından takip edebiliyorum.

makaleyi göster
29 Ocak 2020 Emre T.

4-5 ay icinde olumle sonuclanmasi olasi midir

makaleyi göster
29 Ocak 2020 emre içer

Merhabalar. Öncelikle bu hastalığa yakalanan ve onları refakatçilik eden tüm insanlara büyük geçmiş olsun diyorum. Bende 1 hafta içerisinde ilk başta sağ kolumda sğirmeler başladı, ertesi gün sol kolumda görüldü güçsüzlük çok farketmedim ancak farklı bir duyguydu.Bu gün ise ayaklarımda seyirme ve halsizlikhissediyorum. Sizce bu als ye işaretmidir hastalık kaslara bu kadar hızlı yayılabilirmi cevaplarsanız çok mutlu olurum.

makaleyi göster
Reklam Alanı
Reklam Alanı