ALS/MNH Nedir

ALS/MNH Nedir

Bir kişiye ALS teşhisi konulduğunda hasta daha önce hiç bilmediği bir dünyaya adım atar. Kaldı ki sağlık görevlilerinin pek çoğu için bile yabancı bir dünyadır burası. Hasta,  nöroloji denen,  sinirlerle ilgili bilim dalının dilini anlamaya başladıkça her şey yerli yerine oturmaya başlayacaktır. Bu dünyanın da edinilmesi gereken deneyimleri, sıkıntıları olduğu kadar umutları da olduğu görülebilir çok geçmeden. Bu yazının hastalığı anlamaya hizmet etmesi dileğiyle...

Hastalığın adının anlamı nedir?

Amiyotrofik lateral skleroz kas erimesini ve omurilikte harabiyeti anlatan bir tıbbi terimdir. Tüm dünyada görülen bir hastalık olan ALS, Amerika'da ünlü beyzbolcu olan Lou Gehrig adıyla, İngiltere'de ise Motor Nöron Hastalığı (MND) olarak anılıyor. Yurdumuzda ünlü bir futbolcu olan eski Galatasaraylı ve Fenerbahçeli Sedat'ın Hastalığı olarak tanınıyor.

ALS ilk kez ne zaman tanımlandı?

ALS ilk kez 1869 yılında alanında öncü bir nörolog olan Fransız Jean-Martin Charcot tarafından tanımlandı. Bu nedenle, hastalık ilk zamanlar Charcot Hastalığı olarak adlandırılmıştı.

Belirtileri nelerdir?

  • Başlangıç belirtileri her hastada aynı olmaz.
  • Genellikle bir kolda ya da bacakta güçsüzlük ya da incelme, hastanın fark ettiği ilk belirti olur. Örneğin, kalem tutmak, düğme iliklemek, çanta taşımak zorlaşır; ya da hasta yürürken tökezler.
  • Bazı hastalarda ise hastalık, konuşma veya yutma güçlüğü şeklinde başlar. Hastanın kendisi ya da yakınları peltek, genizden konuşma fark eder.
  • Kaslarda seyirme, ağrı ve kramplar bu belirtilere eşlik edebilir.
  • Kontrol edilemeyen ağlama ve gülmeler olabilir.

ALS kimlerde görülür?

Hastalık dünyanın her yerinde ve her kesimden insanda ortaya çıkabilir. Erkeklerde biraz daha sıktır. Ortalama başlangıç yaşı 55'tir. Ancak, çok genç yaşta da, çok ileri yaşta da görülebilir. Nüfusun yüz binde 2-6 kadarı ALS hastasıdır. Her yüz bin kişiden yılda 2-6'sı ALS'ye yakalanır.

ALS ırsi (kalıtsal) bir hastalık mıdır?

Tüm ALS hastalarının %90'ı sporadik, %10'u ailesel ALS hastasıdır. Bu nedenle hastalığın büyük çoğunlukla kalıtımla ilgisiz olduğu söylenebilir. Son zamanlarda ALS hastalığı ile ilgili olduğu tahmin edilen pek çok mutasyon bulunmuştur.

ALS'nin bulaşıcı bir yönü var mıdır?

Hayır. ALS bulaşıcı bir hastalık değildir. Hastaların yakınlarına ve onların tedavisiyle ilgilenen kişilere bulaşmaz.

ALS'de güç kaybı neden olur?

Bir hareketi başarabilmek için o hareket ile ilgili kaslarımızın istemli olarak kasılabilmesi gerekir. Kasların ihtiyaca göre kasılabilmesi için motor sinirler denen iki grup sinir görev yapar. Biz bir hareket yapmak istediğimizde beynimizin ilgili bölümünden doğan uyarım birinci grup motor sinirler tarafından önce omuriliğe ulaştırılır. Orada bekleyen başka motor sinirler uyarılırlar. Bu ikinci grup sinirler ise omurilikten çıkıp ilgili kasa giderek onun kasılmasını sağlar. Eğer motor sinirlerde harabiyet olursa, istemli kas kasılması bozulur, hasta da gücünü kısmen ya da tamamen kaybeder.

Hastalığın sebebi nedir?

Bilim insanları motor nöronların neden fonksiyonlarını yitirmeye başladığından emin değildirler.

ALS nasıl teşhis edilir?

Teşhis asıl olarak klinik belirti ve bulgulara dayanarak konur. Yine de, hastalık pek çok kas ve sinir hastalığı ile karışabildiği için bazı tetkiklerin yapılması gerekir. Tanıya yardım eden yöntem elektromiyogramdır (EMG). Başka hastalıklarla karışabileceğinden, manyetik rezonans görüntüleme (MR), bazı kan ve idrar tetkikleri gerekebilir.

Hastalığın seyri nasıldır?

Güçsüzlük, zaman içinde başladığı bölümden diğer uzuvlara (kol, bacak, dil ve yutak kaslarına) yayılır. Bütün vücutta kaslarda erime, güçsüzlük, seğirmeler nedeniyle hastanın günlük yaşam aktivitesi kısıtlanabilir. Tek başına iş göremeyebilir. Yemek yiyemez, giyinemez, yıkanamaz. Yataktan dahi kalkamayabilir. Hastalığın kritik dönemi solunum kaslarının da güçsüzleştiği zamandır. Solunum ve beslenme yetersizliği ortaya çıktığında hastanın hızlı ve yakın tıbbi desteğe ihtiyacı vardır. Hastaların %10 kadarında ALS +Demans bir arada görülebilir.

Hastalığın başlangıcından itibaren hayatta kalma süresi genellikle dört-altı yıl ise de, on yıl veya daha uzun yaşayan pek çok hasta da vardır. Yirmi yıl yaşayan hastalar olduğu gibi ilerlemesi duran, şikâyetleri geçen hastalar da bildirilmiştir. Bu farkın nedeni tam olarak bilinmemektedir.

Hastalıktan etkilenmeyen kaslar var mıdır?

Hastalık vücudun bütün kaslarını etkilemez. Hasta, barsaklarını ve idrarını kontrol edebilir. Cinsel fonksiyonları etkilenmez. Kalp kası zarar görmez. Göz kasları çoğu kez en son etkilenen kas olur, kimi zaman da hiç etkilenmez.

ALS'nin tedavisi var mı?

Maalesef ALS'nin henüz kesin tedavisi yok. Yine de, yeni ilaç çalışmaları yoğun olarak sürüyor. Öte yandan, hastanın mümkün olduğunca rahat ettirilmesi, normal yaşamını sürdürmesini sağlayacak tedbirler alınması çok önemlidir. Günümüzde hastanın rehabilitasyonuna yönelik pek çok imkan var. Bunlar her hastanın ihtiyacına göre belirlenir.

Stephen Hawking ALS hastası mı?

Evet. Teşhisten 50 yıl sonra hala yaşamını oldukça verimli biçimde sürdüren dünyaca ünlü bilim adamı Hawking, sergilediği bu dirençli tablo ve uzun yaşam süresiyle ALS olmadığı yolunda bir görüşe yol açtıysa da ALS hastasıdır. Üç hemşire ve asistanının desteğiyle de olsa her yıl dört-beş kez yolculuğa bile çıkan ve bundan büyük keyif alan Hawking, çevresiyle iletişimini yanak kasları ile kontrol ettiği elektronik bir cihaz aracılığıyla sağlıyor. Bilgisayarda yazı yazabiliyor ve yazdıklarını, bir metin okuyucu program sayesinde seslendirebiliyor.

ALS hastalığı hakkında daha fazla bilgi için aşağıdaki videoları izleyebilirsiniz. 

ALS-MNH nedir? ALS-MNH açılımı nedir? ALS nasıl bir hastalıktır? ALS neden olur?

Türkiye'de, 2001 yılında kurulan ALS/MNH Derneği ALS hastalarına hizmet vermektedir.  ALS MNH  Derneği, kamu yararına çalışan dernek statüsü almıştır.

 

 

Yorumlar

  1. Öner kurtça20.05.2017

    Ben sağ bacağımdan 2 yıldır asıyorum yani topalıyorum yani kısa bi mesafede bile yoruluyorum doktorlar ems olduğunu söylüyorlar ama als olma ihtimali varmıdır bilmiyorum yardımcı olun lütfen

  2. Saadet tepe19.05.2017

    Merhaba benim kayinvalidemede als teşhisi konuldu.konuşmada ve yutkunmada problem imiz var.İstanbul da ve bursada doktorlara muayene olduk.aynı sonuç çıktı.sorum şu hastalığın tedavisi nı nasıl devam ettirellim bilemiyoruz.su anda evde bakıyoruz .

  3. NAMIK ATAY ATİLLA26.04.2017

    Merhaba, Öncelikle bu hastalık için teşhis konulmuş tüm hastalarımıza Allah'tan acil şifa dilerim, Annemiz ALS hastalığı ile yaklaşık 2 yıldır yaşıyor. Yürüme zorluğu çekiyor ve yaklaşık 5 ay önce trakeostomi açıldı. Geçmiş dönemde Radicut ilacını kullandı, etkisini olumlu gördük ancak yan etki olarak tansiyon ve kalsiyum/potasyum kaybına yol açtı ve doktorumuz şu an için bu ilacı kesti. tedavi sürecinde bu ilacı kullanan hastalarımız varsa elimizde bulunan 6 kutuyu temin ettiğimiz faturalı fiyattan vermek istiyoruz. (Hollanda üzerinden geldi) bildiğiniz üzere faturası yüksek bir hastalık ve farklı ihtiyaçlar için buradan gelecek olan parayı kullanacağız. yoksa bir bağış olarak vermeyi çok isterdik. İhtiyacı olan hastalarımız varsa namikatay.atilla@gmail.com mail adresinden yada 5416563067 numaralı telefondan bana ulaşabilirler, Şimdiden teşekkürler, acil şifalar...

  4. eylül demir12.04.2017

    Benim anneannem bu hastalıkla tam 1.5-2 sene yaşadı ondaki ilk belirti yere düşmek ve konuşmada zorlukla başladı.Sonra boğazıyla midesi felan delindi tam 6 ay oldu öleli çok zor Allah kimseye yaşatmasın inşallah tez zamanda çaresi bulunur.Bu hastalığa yakalanan herkese geçmiş olsun moralinizi bozmayın en büyük destekçiniz kendi moralinizdir. :) iyi günler.

  5. Mesut Ağlamış23.02.2017

    Bakım ve süreç hakkında bilgi almak isteyenler ulaşabilirler. 05512530001


    Admin:
    https://www.facebook.com/groups/208083605869983/ Facebook grubunda bilgi bulabilirsiniz Geçmiş olsun

  6. Necati çelik22.07.2016

    iyi günler şu anda babam bu hastalık tanısı olabilir diyor doktor bu hastalık geçiren bir kişi varsa bana yardım etsin yada bilgi versin lütfen


    Admin:
    Facebook grubuna katılırsanız bilgi bulabilirsiniz https://www.facebook.com/groups/208083605869983/

  7. eray bostan10.06.2016

    bu hastalığının aynısının belirtileri bende var elimde ve ayağımda güç kaybı aşırı şiddette ağrı ve uyusma kekeleme ve tökezleme ilginize teşekkurler


    Admin:
    Nöroloji uzmanına muayene olun. Geçmiş olsun

  8. Sumeyye guzelaydin14.11.2015

    Ilk baslarda bnmde gozlerim seyiriyordu smdi vucudum seyiriyor bu hastaligin ilk belirtisi bumudur ?

Yorumunuzu Bırakın

E-posta hesabınız yayımlanmayacaktır. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir.

euro.message Sponsorluğunda


e-bülten'e üye olun
Reklam Alanı

Arama Yapın

Son Yorumlar

28 Temmuz 2017 mehmet güngör

merhaba. annem 1 yıldır als. hastası. radicavanın bir an önce sgk kapsamına alınmasını istiyorum. teşekkür ederim

makaleyi göster
28 Temmuz 2017 Mihriban gülbak

Merhaba, öncelikle burdan bütün hastalara rabbimden şifa diliyorum ve hasta yakınlarına da sabır dılıyorum.. Ben annemi als den kaybettim geçen çarşamba günü

makaleyi göster
28 Temmuz 2017 Reyhan Uludag

Bu ilacin bir an once SGK kapsamina girmesini istiyorum.

makaleyi göster
28 Temmuz 2017 aşkın bulduk

İlacın Bakanlık tarafından onaylanmasını istiyorum.

makaleyi göster
28 Temmuz 2017 Melih Küçükbayır

Bende ALS hastasıyım sod1 geni mutasyonu mevcut genetik hastayım Yeni ilacı deneyip faydasını görmek istiyorum Hastalığım daha fazla ilerlemeden bu ilacı kullanmalıyım fakat maddi gücüm bu ilacı ücretli kullanmama uygun olmasığı için ilacın sgk kapsamına alınıp ücretsiz olması gerekmekte teşekkürler.

makaleyi göster
28 Temmuz 2017 sevim bilgin

ilaç gelmesini istiyoruz

makaleyi göster
28 Temmuz 2017 YASİN ASMA

BU BAŞARI BÜYÜYEREK DEVAM ETMELİ. TEŞEKKÜR EDERİZ

makaleyi göster
28 Temmuz 2017 YASİN ASMA

BU BAŞARI BÜYÜYEREK DEVAM ETMELİ. TEŞEKKÜR EDERİZ

makaleyi göster
28 Temmuz 2017 Öner kurtça

Ben sağ bacağımdan 2 yıldır asıyorum yani topalıyorum yani kısa bi mesafede bile yoruluyorum doktorlar ems olduğunu söylüyorlar ama als olma ihtimali varmıdır bilmiyorum yardımcı olun lütfen

makaleyi göster
28 Temmuz 2017 Saadet tepe

Merhaba benim kayinvalidemede als teşhisi konuldu.konuşmada ve yutkunmada problem imiz var.İstanbul da ve bursada doktorlara muayene olduk.aynı sonuç çıktı.sorum şu hastalığın tedavisi nı nasıl devam ettirellim bilemiyoruz.su anda evde bakıyoruz .

makaleyi göster
Reklam Alanı
Reklam Alanı