ALS/MNH Nedir

ALS/MNH Nedir

Bir kişiye ALS teşhisi konulduğunda hasta daha önce hiç bilmediği bir dünyaya adım atar. Kaldı ki sağlık görevlilerinin pek çoğu için bile yabancı bir dünyadır burası. Hasta,  nöroloji denen,  sinirlerle ilgili bilim dalının dilini anlamaya başladıkça her şey yerli yerine oturmaya başlayacaktır. Bu dünyanın da edinilmesi gereken deneyimleri, sıkıntıları olduğu kadar umutları da olduğu görülebilir çok geçmeden. Bu yazının hastalığı anlamaya hizmet etmesi dileğiyle...

Hastalığın adının anlamı nedir?

Amiyotrofik lateral skleroz kas erimesini ve omurilikte harabiyeti anlatan bir tıbbi terimdir. Tüm dünyada görülen bir hastalık olan ALS, Amerika'da ünlü beyzbolcu olan Lou Gehrig adıyla, İngiltere'de ise Motor Nöron Hastalığı (MND) olarak anılıyor. Yurdumuzda ünlü bir futbolcu olan eski Galatasaraylı ve Fenerbahçeli Sedat'ın Hastalığı olarak tanınıyor.

ALS ilk kez ne zaman tanımlandı?

ALS ilk kez 1869 yılında alanında öncü bir nörolog olan Fransız Jean-Martin Charcot tarafından tanımlandı. Bu nedenle, hastalık ilk zamanlar Charcot Hastalığı olarak adlandırılmıştı.

Belirtileri nelerdir?

  • Başlangıç belirtileri her hastada aynı olmaz.
  • Genellikle bir kolda ya da bacakta güçsüzlük ya da incelme, hastanın fark ettiği ilk belirti olur. Örneğin, kalem tutmak, düğme iliklemek, çanta taşımak zorlaşır; ya da hasta yürürken tökezler.
  • Bazı hastalarda ise hastalık, konuşma veya yutma güçlüğü şeklinde başlar. Hastanın kendisi ya da yakınları peltek, genizden konuşma fark eder.
  • Kaslarda seyirme, ağrı ve kramplar bu belirtilere eşlik edebilir.
  • Kontrol edilemeyen ağlama ve gülmeler olabilir.

ALS kimlerde görülür?

Hastalık dünyanın her yerinde ve her kesimden insanda ortaya çıkabilir. Erkeklerde biraz daha sıktır. Ortalama başlangıç yaşı 55'tir. Ancak, çok genç yaşta da, çok ileri yaşta da görülebilir. Nüfusun yüz binde 2-6 kadarı ALS hastasıdır. Her yüz bin kişiden yılda 2-6'sı ALS'ye yakalanır.

ALS ırsi (kalıtsal) bir hastalık mıdır?

Tüm ALS hastalarının %90'ı sporadik, %10'u ailesel ALS hastasıdır. Bu nedenle hastalığın büyük çoğunlukla kalıtımla ilgisiz olduğu söylenebilir. Son zamanlarda ALS hastalığı ile ilgili olduğu tahmin edilen pek çok mutasyon bulunmuştur.

ALS'nin bulaşıcı bir yönü var mıdır?

Hayır. ALS bulaşıcı bir hastalık değildir. Hastaların yakınlarına ve onların tedavisiyle ilgilenen kişilere bulaşmaz.

ALS'de güç kaybı neden olur?

Bir hareketi başarabilmek için o hareket ile ilgili kaslarımızın istemli olarak kasılabilmesi gerekir. Kasların ihtiyaca göre kasılabilmesi için motor sinirler denen iki grup sinir görev yapar. Biz bir hareket yapmak istediğimizde beynimizin ilgili bölümünden doğan uyarım birinci grup motor sinirler tarafından önce omuriliğe ulaştırılır. Orada bekleyen başka motor sinirler uyarılırlar. Bu ikinci grup sinirler ise omurilikten çıkıp ilgili kasa giderek onun kasılmasını sağlar. Eğer motor sinirlerde harabiyet olursa, istemli kas kasılması bozulur, hasta da gücünü kısmen ya da tamamen kaybeder.

Hastalığın sebebi nedir?

Bilim insanları motor nöronların neden fonksiyonlarını yitirmeye başladığından emin değildirler.

ALS nasıl teşhis edilir?

Teşhis asıl olarak klinik belirti ve bulgulara dayanarak konur. Yine de, hastalık pek çok kas ve sinir hastalığı ile karışabildiği için bazı tetkiklerin yapılması gerekir. Tanıya yardım eden yöntem elektromiyogramdır (EMG). Başka hastalıklarla karışabileceğinden, manyetik rezonans görüntüleme (MR), bazı kan ve idrar tetkikleri gerekebilir.

Hastalığın seyri nasıldır?

Güçsüzlük, zaman içinde başladığı bölümden diğer uzuvlara (kol, bacak, dil ve yutak kaslarına) yayılır. Bütün vücutta kaslarda erime, güçsüzlük, seğirmeler nedeniyle hastanın günlük yaşam aktivitesi kısıtlanabilir. Tek başına iş göremeyebilir. Yemek yiyemez, giyinemez, yıkanamaz. Yataktan dahi kalkamayabilir. Hastalığın kritik dönemi solunum kaslarının da güçsüzleştiği zamandır. Solunum ve beslenme yetersizliği ortaya çıktığında hastanın hızlı ve yakın tıbbi desteğe ihtiyacı vardır. Hastaların %10 kadarında ALS +Demans bir arada görülebilir.

Hastalığın başlangıcından itibaren hayatta kalma süresi genellikle dört-altı yıl ise de, on yıl veya daha uzun yaşayan pek çok hasta da vardır. Yirmi yıl yaşayan hastalar olduğu gibi ilerlemesi duran, şikâyetleri geçen hastalar da bildirilmiştir. Bu farkın nedeni tam olarak bilinmemektedir.

Hastalıktan etkilenmeyen kaslar var mıdır?

Hastalık vücudun bütün kaslarını etkilemez. Hasta, barsaklarını ve idrarını kontrol edebilir. Cinsel fonksiyonları etkilenmez. Kalp kası zarar görmez. Göz kasları çoğu kez en son etkilenen kas olur, kimi zaman da hiç etkilenmez.

ALS'nin tedavisi var mı?

Maalesef ALS'nin henüz kesin tedavisi yok. Yine de, yeni ilaç çalışmaları yoğun olarak sürüyor. Öte yandan, hastanın mümkün olduğunca rahat ettirilmesi, normal yaşamını sürdürmesini sağlayacak tedbirler alınması çok önemlidir. Günümüzde hastanın rehabilitasyonuna yönelik pek çok imkan var. Bunlar her hastanın ihtiyacına göre belirlenir.

Stephen Hawking ALS hastası mı?

Evet. Teşhisten 50 yıl sonra hala yaşamını oldukça verimli biçimde sürdüren dünyaca ünlü bilim adamı Hawking, sergilediği bu dirençli tablo ve uzun yaşam süresiyle ALS olmadığı yolunda bir görüşe yol açtıysa da ALS hastasıdır. Üç hemşire ve asistanının desteğiyle de olsa her yıl dört-beş kez yolculuğa bile çıkan ve bundan büyük keyif alan Hawking, çevresiyle iletişimini yanak kasları ile kontrol ettiği elektronik bir cihaz aracılığıyla sağlıyor. Bilgisayarda yazı yazabiliyor ve yazdıklarını, bir metin okuyucu program sayesinde seslendirebiliyor.

ALS hastalığı hakkında daha fazla bilgi için aşağıdaki videoları izleyebilirsiniz. 

ALS-MNH nedir? ALS-MNH açılımı nedir? ALS nasıl bir hastalıktır? ALS neden olur?

Türkiye'de, 2001 yılında kurulan ALS/MNH Derneği ALS hastalarına hizmet vermektedir.  ALS MNH  Derneği, kamu yararına çalışan dernek statüsü almıştır.

 

 

Yorumlar

  1. Necati çelik22.07.2016

    iyi günler şu anda babam bu hastalık tanısı olabilir diyor doktor bu hastalık geçiren bir kişi varsa bana yardım etsin yada bilgi versin lütfen


    Admin:
    Facebook grubuna katılırsanız bilgi bulabilirsiniz https://www.facebook.com/groups/208083605869983/

  2. eray bostan10.06.2016

    bu hastalığının aynısının belirtileri bende var elimde ve ayağımda güç kaybı aşırı şiddette ağrı ve uyusma kekeleme ve tökezleme ilginize teşekkurler


    Admin:
    Nöroloji uzmanına muayene olun. Geçmiş olsun

  3. Sumeyye guzelaydin14.11.2015

    Ilk baslarda bnmde gozlerim seyiriyordu smdi vucudum seyiriyor bu hastaligin ilk belirtisi bumudur ?

Yorumunuzu Bırakın

E-posta hesabınız yayımlanmayacaktır. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir.

euro.message Sponsorluğunda


e-bülten'e üye olun
Reklam Alanı

Arama Yapın

Son Yorumlar

21 Þubat 2017 Mehmet Özçelik

Öncelikle herkese çok geçmiş olsun.Ablalarım,abilerim,kardeşlerim öncelikle ne olursa olsun umutlu olucaz .İçinde bulunmuş olduğumuz durum oldukça zor.Ama çıkmadık candan asla umut kesilmez.Annem yaklaşık 2 yıldır ALS,DEMANS,PARKİNSON hastası.Öksürükle başlayan bir süreç daha sonrasında konuşma bozukluğu ve yutkunmayla devam etti .Yapılmadık test çekilmedik hiçbir film kalmadı ne yazık ki bu hastalığın tedavisi mevcut değil .Benim 2 yıldır çalmadığım kapı görüşmediğim doktor kalmadı.Öncelikle şunu belirtmek isterim,internette çıkan bazı haberler var Als tedavisi bulundu parkinson tedavisi var vs.Arkadaşlar bu tedaviler ameliyatlar 100 bin dolarda maliyette olup hiç bir işe yaramayan kesinlikle şişirme haberler olup kulak aşmamanızı tavsiye ederim.Annemde 2 yıldır olan hastalık şuanda devam ediyor .Hastalık doktorların söylediği şekilde ilerlemedi annem şuan gayet kendi işini kendisi görüyor ve hafıza kaybı hiç Yok hareketlerde yavaşlama Yok.Tek problem beslenme ve konuşamam .Rilutek ve madopar kullanıyor ekstra besin olarak sıvı protein içiyor.Öncelikle doktorunuzdan genetik testi yapılmasını isteyin.Boğaziçi üniversitesi kuzey kampüsünde Dr.Nazlı Başak laboratuvarı var burda yaptırabilirsiniz.Bu hastalığın başka bir yavaşlatmak istiyorsanız hastalarınıza kitap okutun ve müzik dinletin .En azından hafıza kaybını yavaşlatmış olursunuz.Herkese çok geçmiş olsun

makaleyi göster
21 Þubat 2017 Ahmet KONYALI

merhaba babam 10 yıldır ALS hastası fakat 1 ay kadar önce ağır solunum yetmezliği ile lüleburgaz devlet hastanesine kaldırdık oksijen kondansatörü kullanıyorduk artık bunun yetersiz olduğu söylendi ve lüleburgazda yoğun bakım dolu olduğu için bizi kırklareli devlet hastanesine gönderdiler, kırklareli devlet hastanesi ilk önce hasta yürüyebildiği için yoğun bakıma almak istemediler sağolasun 1 doktor bize yardımcı oldu ve hatır ile yoğun bakıma aldırdık fakat yoğun bakım taşınacağı için bizi çorluda özel bir hastaneye sevk ettiler burda babama treakostomi yapıldı ve artık babamın ventilatör cihazına bağlı yaşayacağı söylendi cihazı aldık bunun belirli bir kısmını devlet karşıladı fakat evde bakım çok zor ve masraflı bize cihazı veren medikal firması babamının boğazındaki kanülünün ayda bi kez doktor tarafından değiştirilmesi gerektiğini ve belli bakımların yapılmasını gerektiğini anlattı lüleburgaz devlet hastanesinde acil doktoru ile konuştuğumda burgazda bunu yapamadıklarını ve nerde taktırdıysanız orda yaptırıcaksınız gibi bir ifade kullandı özel hastanede yaptırdık her ay özel hastaneye gidicek durumumuz yok ve malesef aracımızda yok evde bakım ile medikalciden başka kimsede bilgi vermiyor devlet hastaneleri adeta bizi başından savmaya çalışıyor ne yapmamız gerekiyor zor durumdayız lütfen biri bizi bilgilendirsin.0546 956 76 86

makaleyi göster
21 Þubat 2017 orhan geniş

5 yil once amaliyat oldum zor sartlarda amaliyat oldum ozaman larda babam als hastasiydi dediler sendede buhastalik var simdi dusunuyorum karakara

makaleyi göster
21 Þubat 2017 Murat Aşcı

Merhabalar Ilkin çalışmalarınızda başarı ve muvaffakiyet dilerim. Kayınbabam yaklaşık 14 senedir ALS ile mücadele ediyor ilk zamanlar sadece konuşmasını etkiledi zamanla yürümesini ve sonraları el kol işlevlerini son bir senedirde katı gıda yutmada zorluk çekiyor yani anladığım kadarıyla hastalık bayağı ilerledi ve kendisi şu anda tekerlekli sandalyeye bağlı. Hastalık genetik olarak babasında vardı ve aynı hastalıktan vefat eden küçük kardeşinde. Benim sorum, eğer ciddi manada bir yöntem bulunduysa bu derece ilerlemiş hastalığı iyi etme şansı varmı ?

makaleyi göster
21 Þubat 2017 mahmut aslan

tekerlekli sandalye için hastane sağlık kuruluna sordum önce nöroloji doktorundan sıra almamı ve onun yönlendirmesince iki fizik doktorunun imzası ile alınabileceğini söylediler. noroloji doktorundan sıra alarak gittim ve bana yazamadığını söyledi bu konuda nasıl bir yol izlemeliyim. medikalcilerden aldığım bilgiye göre sandalye 600 tl kişi 50 tl ödüyor 550 sini devlet karşılıyor diyor doğrumudur. cevaplarsanız sevinirim teşekkürler

makaleyi göster
21 Þubat 2017 Esra unal

3 yildir als hastasi abim ingilterede bu hastaliga iyi gelen %25 iyilesme saglayan ilac kullaniliyor diye bir haber varmis bu nekadar dogru boyle birsey var mi lutfen bizimle iletisime gecin 05312648288 cok zor durumdayiz

makaleyi göster
21 Þubat 2017 SEMA DEMİRCİ

Merhaba, görümcemin rahatsızlığı 2013 yılında kolundaki güçsüzlükle başladı. Önce kollar ve eller; sonra bacaklar ve ayaklar işlevsiz kaldı. Şu anda sadece konuşabiliyor. Vücudunda hiçbir yerini oynatamıyor. Solunum problemleride başladı. ALS sandalyesi almak için bütçemizde yetmiyor. Yardımcı olabilirmisiniz. Şimdiden teşekkürler. Tüm hastalara acil şifalar diliyorum

makaleyi göster
21 Þubat 2017 canan soğanlı

merhaba. Ben sosyal hizmet bölümü öğrencisiyim yanınızda gönülü olarak yer almam mümkün müdür?

makaleyi göster
21 Þubat 2017 Alihan akman

Apiterapi afli bir tedavi çıktı bu alsye iyi geliyor mu ? benzer sekilde olan ms hastaligina iyi geldiği tespit edilmis als yi nasil etkiler?

makaleyi göster
21 Þubat 2017 sabri aslan

Arkadaşlar benim babam motor nöron als hastalığı teşhisi konuldu yaklaşık dört aydır ve şuanda babamın el ayak ve nefes darlığı pıroblemi var ve bu hastalık hakın da pek bi bilgimiz yok bize yardımcı olmanızı istiyorum. Tel 05444575451

makaleyi göster
Reklam Alanı
Reklam Alanı