ALS/MNH Nedir

ALS/MNH Nedir

Bir kişiye ALS teşhisi konulduğunda hasta daha önce hiç bilmediği bir dünyaya adım atar. Kaldı ki sağlık görevlilerinin pek çoğu için bile yabancı bir dünyadır burası. Hasta,  nöroloji denen,  sinirlerle ilgili bilim dalının dilini anlamaya başladıkça her şey yerli yerine oturmaya başlayacaktır. Bu dünyanın da edinilmesi gereken deneyimleri, sıkıntıları olduğu kadar umutları da olduğu görülebilir çok geçmeden. Bu yazının hastalığı anlamaya hizmet etmesi dileğiyle...

Hastalığın adının anlamı nedir?

Amiyotrofik lateral skleroz kas erimesini ve omurilikte harabiyeti anlatan bir tıbbi terimdir. Tüm dünyada görülen bir hastalık olan ALS, Amerika'da ünlü beyzbolcu olan Lou Gehrig adıyla, İngiltere'de ise Motor Nöron Hastalığı (MND) olarak anılıyor. Yurdumuzda ünlü bir futbolcu olan eski Galatasaraylı ve Fenerbahçeli Sedat'ın Hastalığı olarak tanınıyor.

ALS ilk kez ne zaman tanımlandı?

ALS ilk kez 1869 yılında alanında öncü bir nörolog olan Fransız Jean-Martin Charcot tarafından tanımlandı. Bu nedenle, hastalık ilk zamanlar Charcot Hastalığı olarak adlandırılmıştı.

Belirtileri nelerdir?

  • Başlangıç belirtileri her hastada aynı olmaz.
  • Genellikle bir kolda ya da bacakta güçsüzlük ya da incelme, hastanın fark ettiği ilk belirti olur. Örneğin, kalem tutmak, düğme iliklemek, çanta taşımak zorlaşır; ya da hasta yürürken tökezler.
  • Bazı hastalarda ise hastalık, konuşma veya yutma güçlüğü şeklinde başlar. Hastanın kendisi ya da yakınları peltek, genizden konuşma fark eder.
  • Kaslarda seyirme, ağrı ve kramplar bu belirtilere eşlik edebilir.
  • Kontrol edilemeyen ağlama ve gülmeler olabilir.

ALS kimlerde görülür?

Hastalık dünyanın her yerinde ve her kesimden insanda ortaya çıkabilir. Erkeklerde biraz daha sıktır. Ortalama başlangıç yaşı 55'tir. Ancak, çok genç yaşta da, çok ileri yaşta da görülebilir. Nüfusun yüz binde 2-6 kadarı ALS hastasıdır. Her yüz bin kişiden yılda 2-6'sı ALS'ye yakalanır.

ALS ırsi (kalıtsal) bir hastalık mıdır?

Tüm ALS hastalarının %90'ı sporadik, %10'u ailesel ALS hastasıdır. Bu nedenle hastalığın büyük çoğunlukla kalıtımla ilgisiz olduğu söylenebilir. Son zamanlarda ALS hastalığı ile ilgili olduğu tahmin edilen pek çok mutasyon bulunmuştur.

ALS'nin bulaşıcı bir yönü var mıdır?

Hayır. ALS bulaşıcı bir hastalık değildir. Hastaların yakınlarına ve onların tedavisiyle ilgilenen kişilere bulaşmaz.

ALS'de güç kaybı neden olur?

Bir hareketi başarabilmek için o hareket ile ilgili kaslarımızın istemli olarak kasılabilmesi gerekir. Kasların ihtiyaca göre kasılabilmesi için motor sinirler denen iki grup sinir görev yapar. Biz bir hareket yapmak istediğimizde beynimizin ilgili bölümünden doğan uyarım birinci grup motor sinirler tarafından önce omuriliğe ulaştırılır. Orada bekleyen başka motor sinirler uyarılırlar. Bu ikinci grup sinirler ise omurilikten çıkıp ilgili kasa giderek onun kasılmasını sağlar. Eğer motor sinirlerde harabiyet olursa, istemli kas kasılması bozulur, hasta da gücünü kısmen ya da tamamen kaybeder.

Hastalığın sebebi nedir?

Bilim insanları motor nöronların neden fonksiyonlarını yitirmeye başladığından emin değildirler.

ALS nasıl teşhis edilir?

Teşhis asıl olarak klinik belirti ve bulgulara dayanarak konur. Yine de, hastalık pek çok kas ve sinir hastalığı ile karışabildiği için bazı tetkiklerin yapılması gerekir. Tanıya yardım eden yöntem elektromiyogramdır (EMG). Başka hastalıklarla karışabileceğinden, manyetik rezonans görüntüleme (MR), bazı kan ve idrar tetkikleri gerekebilir.

Hastalığın seyri nasıldır?

Güçsüzlük, zaman içinde başladığı bölümden diğer uzuvlara (kol, bacak, dil ve yutak kaslarına) yayılır. Bütün vücutta kaslarda erime, güçsüzlük, seğirmeler nedeniyle hastanın günlük yaşam aktivitesi kısıtlanabilir. Tek başına iş göremeyebilir. Yemek yiyemez, giyinemez, yıkanamaz. Yataktan dahi kalkamayabilir. Hastalığın kritik dönemi solunum kaslarının da güçsüzleştiği zamandır. Solunum ve beslenme yetersizliği ortaya çıktığında hastanın hızlı ve yakın tıbbi desteğe ihtiyacı vardır. Hastaların %10 kadarında ALS +Demans bir arada görülebilir.

Hastalığın başlangıcından itibaren hayatta kalma süresi genellikle dört-altı yıl ise de, on yıl veya daha uzun yaşayan pek çok hasta da vardır. Yirmi yıl yaşayan hastalar olduğu gibi ilerlemesi duran, şikâyetleri geçen hastalar da bildirilmiştir. Bu farkın nedeni tam olarak bilinmemektedir.

Hastalıktan etkilenmeyen kaslar var mıdır?

Hastalık vücudun bütün kaslarını etkilemez. Hasta, barsaklarını ve idrarını kontrol edebilir. Cinsel fonksiyonları etkilenmez. Kalp kası zarar görmez. Göz kasları çoğu kez en son etkilenen kas olur, kimi zaman da hiç etkilenmez.

ALS'nin tedavisi var mı?

Maalesef ALS'nin henüz kesin tedavisi yok. Yine de, yeni ilaç çalışmaları yoğun olarak sürüyor. Öte yandan, hastanın mümkün olduğunca rahat ettirilmesi, normal yaşamını sürdürmesini sağlayacak tedbirler alınması çok önemlidir. Günümüzde hastanın rehabilitasyonuna yönelik pek çok imkan var. Bunlar her hastanın ihtiyacına göre belirlenir.

Stephen Hawking ALS hastası mı?

Evet. Teşhisten 50 yıl sonra hala yaşamını oldukça verimli biçimde sürdüren dünyaca ünlü bilim adamı Hawking, sergilediği bu dirençli tablo ve uzun yaşam süresiyle ALS olmadığı yolunda bir görüşe yol açtıysa da ALS hastasıdır. Üç hemşire ve asistanının desteğiyle de olsa her yıl dört-beş kez yolculuğa bile çıkan ve bundan büyük keyif alan Hawking, çevresiyle iletişimini yanak kasları ile kontrol ettiği elektronik bir cihaz aracılığıyla sağlıyor. Bilgisayarda yazı yazabiliyor ve yazdıklarını, bir metin okuyucu program sayesinde seslendirebiliyor.

ALS hastalığı hakkında daha fazla bilgi için aşağıdaki videoları izleyebilirsiniz. 

ALS-MNH nedir? ALS-MNH açılımı nedir? ALS nasıl bir hastalıktır? ALS neden olur?

Türkiye'de, 2001 yılında kurulan ALS/MNH Derneği ALS hastalarına hizmet vermektedir.  ALS MNH  Derneği, kamu yararına çalışan dernek statüsü almıştır.

 

 

Yorumlar

  1. eylül demir12.04.2017

    Benim anneannem bu hastalıkla tam 1.5-2 sene yaşadı ondaki ilk belirti yere düşmek ve konuşmada zorlukla başladı.Sonra boğazıyla midesi felan delindi tam 6 ay oldu öleli çok zor Allah kimseye yaşatmasın inşallah tez zamanda çaresi bulunur.Bu hastalığa yakalanan herkese geçmiş olsun moralinizi bozmayın en büyük destekçiniz kendi moralinizdir. :) iyi günler.

  2. Mesut Ağlamış23.02.2017

    Bakım ve süreç hakkında bilgi almak isteyenler ulaşabilirler. 05512530001


    Admin:
    https://www.facebook.com/groups/208083605869983/ Facebook grubunda bilgi bulabilirsiniz Geçmiş olsun

  3. Necati çelik22.07.2016

    iyi günler şu anda babam bu hastalık tanısı olabilir diyor doktor bu hastalık geçiren bir kişi varsa bana yardım etsin yada bilgi versin lütfen


    Admin:
    Facebook grubuna katılırsanız bilgi bulabilirsiniz https://www.facebook.com/groups/208083605869983/

  4. eray bostan10.06.2016

    bu hastalığının aynısının belirtileri bende var elimde ve ayağımda güç kaybı aşırı şiddette ağrı ve uyusma kekeleme ve tökezleme ilginize teşekkurler


    Admin:
    Nöroloji uzmanına muayene olun. Geçmiş olsun

  5. Sumeyye guzelaydin14.11.2015

    Ilk baslarda bnmde gozlerim seyiriyordu smdi vucudum seyiriyor bu hastaligin ilk belirtisi bumudur ?

Yorumunuzu Bırakın

E-posta hesabınız yayımlanmayacaktır. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir.

euro.message Sponsorluğunda


e-bülten'e üye olun
Reklam Alanı

Arama Yapın

Son Yorumlar

24 Nisan 2017 Ömer yaldız

Merhaba.Babama 1 hafta once als teşhisi kondu ama belirtileri yaklasin 2-2.5 yil once baslamisti hastana hastane gezdik kocaeli arastirma hast.de 1.5 yil takip edildi ama teshisi konmamisti ist.a gittik 1 hafta once oradaki çapa tip fakultesi doktoru ayrintili emg istedi yaptrdik ve 3 gun once donus yaparak als kesin dedi.Rilutek ilacini 3 ay kullanmamizi istedi ilaci arastirdim karaciger ve bobrekte ciddi zarara yol actigini buna karsilik 4-6 ay arasi ilerlemeyi durdurdugunu ögrendim tedavi etmiyormuş.Ben als oldugunu babamada söyliyemedim lütfen bana yardim edermisiniz ne yapmam gerekiyor bu durumda nasil hareket etmeliyim.

makaleyi göster
24 Nisan 2017 Irmak

Merhaba, gectigimiz hafta babama zehirli guatr teshisi kondu. Zehirli guatrin belirtilerinden birkaci halsizlik,ani ve cok kilo kaybi,kaslarda zayiflama. Bu belirtilerin hepsi babamda var fakat ara sira yemek yerken tikaniyor sordugumuzdaysa sanki bogazimdan asagi kaymiyor yemek diyor ve geceleri uykusunda sık sık nefesi kesiliyor (biz uyku apnesindende suphelenmistik fakar degilmis tum bunlara ek olarak burnunda ne oldugunu bilmedigimiz bir kitle var,doktora gitmeyi reddediyor) Ufacik bir enerji sarfettiginde bile nefes nefese kaliyor ve son 1 ayda 10 kiloya yakin kilo kaybi yasadi. Ek olarak sunu belirtmeliyim rahmetli babaannemi ALS hastaligindan kaybettik. Ben babamin ALS olabileceginden supheleniyorum ve bir doktora goturmek istiyorum fakat kendisi doktora gitmekten nefret ediyor ki soz konusu bu hastaliksa dahada isteksiz olacaktir. Bu nedenle kapi kapi dolastirmaktansa isin uzmanina goturup tanisinda olumlu yada olumsuz yanit alalim istiyorum. Bu konuda bana onerebiliceginiz bir doktor ya da hastane ismi var midir?

makaleyi göster
24 Nisan 2017 eylül demir

Benim anneannem bu hastalıkla tam 1.5-2 sene yaşadı ondaki ilk belirti yere düşmek ve konuşmada zorlukla başladı.Sonra boğazıyla midesi felan delindi tam 6 ay oldu öleli çok zor Allah kimseye yaşatmasın inşallah tez zamanda çaresi bulunur.Bu hastalığa yakalanan herkese geçmiş olsun moralinizi bozmayın en büyük destekçiniz kendi moralinizdir. :) iyi günler.

makaleyi göster
24 Nisan 2017 Özlem Gür

iyi aksamlar babam 5yildir Als başlangiç seviyesinde kollarini kullanamaz hale gelmis bize yardimci olursaniz minnettar oluruz hastaliğin caresi tedavisi var mi varsa bana ulaşin bu hastalik ayaklarina yavas yavas vurmaya başliyor daha cok ilerlemesinden endiseleniyorz

makaleyi göster
24 Nisan 2017 bahar candan

ALS Hastaları engelli raporu alabiliyor mu? % kaç alabiliyor? Bilgi verebilir misiniz?

makaleyi göster
24 Nisan 2017 CİHAN ÖZTÜRK

benim kızkardeşim 2 yıldır ALS bursa uludağ ünv. prf dr. MEHMET ZARİFOĞLUNUN hastası. ŞU ANDA YATAĞA BAĞIMLI,HASTANE TİPİ YATAKTA YATIYOR,ELLERİ TUTMUYOR BACAKLARI GÜÇSÜZ,HAMUR GİBİ BİR VÜCUT ,YANİ SIFIRA YAKIN BİR GÜÇ,KONUŞMASI SON DERECE BOZUK,BİZ YEDİRİP İÇİRİYORUZ,İŞTAHI İYİ ,UYKU PROBLEMİ YOK,HAFIZA YERİNDE ,SON DERECE ZEKİ, EMEKLİ ÖĞRETMEN,1963 DOĞUMLU HASTA KADIN. YEMESİ BİRAZ ZOR ,SU DAHİ BOĞAZINA TAKILABİLİYOR.MORAL ÇOK İYİ,LUSTRAL (100 LÜK) SAKİNLEŞTİRİCİ KULLANIOYOR. ALS hastalarının malesef tek ilacı var onu kullanıyor.(rulatex)aynı zamanda parkinson ilacı olan bir ilaç kullanoıyor.(dotorunun önerisi ile ) ben ablasıyım ve derneğinize üye olmak istiyorum. saygılarımla

makaleyi göster
24 Nisan 2017 Nilay Ertürk

Eniştem yaklaşık 2 yıldır ALS hastası PEG le besleniyor ve 1 hafta önce Trakeostomi ameliyatı oldu. Ancak yatma kaynaklı vücudu çok ağrıyor. Hastaneden çıkmadan önce bu hastamızı rahat ettirecek ve ağrılarını azaltacak hasta yatağı ve havalı yatak almak istiyoruz. Bunun için nasıl bir hasta yatağı ve havalı yatak tavsiye edersiniz. Eğer alabileceğimiz iyi bir firma ismi var ise bildirirseniz çok seviniriz. Şimdiden çok teşekkürler.

makaleyi göster
24 Nisan 2017 aylin yücel

öncelikle bu hsatalığı yaşayan hasta ve yakınlarına büyük sabır diliyorum..babama 1 ay önce motor nöron teşhisi konuldu.sizden ricam iyi bir doktor önerisi..şimdiden teşekkürler..

makaleyi göster
24 Nisan 2017 aylin yücel

öncelikle bu hsatalığı yaşayan hasta ve yakınlarına büyük sabır diliyorum..babama 1 ay önce motor nöron teşhisi konuldu.sizden ricam iyi bir doktor önerisi..şimdiden teşekkürler..

makaleyi göster
24 Nisan 2017 Mesut Ağlamış

Bakım ve süreç hakkında bilgi almak isteyenler ulaşabilirler. 05512530001

makaleyi göster
Reklam Alanı
Reklam Alanı